小儿紫斑湿疹综合征的症状是什么？小儿紫斑湿疹综合征怎么治疗？

　　1 发病原因

　　本病征属性联隐性遗传的家族性疾病。由未受染的女性传至男性 故仅见于男婴。

　　2 发病机制

　　1 其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原 对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力 故患儿易反复感染。同时还存在着体液免疫异常和细胞免疫缺陷。

　　2 血小板则可能存在能量代谢缺陷 导致血小板形态异常 生存期缩短和聚集性降低 而骨髓巨核细胞的数目正常或增高。近来进一步证明本病血小板构造异常和颗粒减少 贮藏池的ADP减少和血小板第3因子(PF-3)释放能力降低。

　　可发生消化道和泌尿道出血；皮损可继发感染；可反复发生细菌和病毒性感染 如肺炎 水痘等；可并发淋巴网状系统的恶性肿瘤 10％的患者并发恶性病变 如淋巴瘤 网状细胞肉瘤 网状淋巴细胞肉瘤 恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等。常因严重出血 感染 恶性肿瘤而死亡。

　　1 出血倾向

　　患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑 往往有外伤后出血不止或鼻出血 黏膜出血 消化道和泌尿道出血等 有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状 这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。

　　2 湿疹皮损

　　湿疹性皮损往往在出生后2～3个月后发生 好发于头面 四肢屈侧等部位 形态似异位性皮炎或脂溢性皮炎 部分皮损渗出较多或有出血及继发感染 往往经久不愈。

　　3 反复感染

　　患儿可有各种细菌和病毒性反复感染 如肺炎 中耳炎 疱疹性角膜炎 脓皮病 水痘等 易感的病原微生物还有真菌 卡氏肺囊虫等。

　　4 实验室检查

　　贫血(多数为缺铁性 少数患儿可能有溶血性贫血 Coombs试验呈阳性) 血小板及淋巴细胞减少 嗜酸性粒细胞增多 血小板对ADP及胶原的聚集性降低 血小板变小 寿命缩短 糖原含量低 己糖磷酸激酶(hexokinase HK)活性降低 γ-球蛋白增高 IgM下降 IgA和IgE升高。

　　一 预防

　　1 母乳喂养可以减轻湿疹的程度。蛋白类辅食应该晚一些添加 如鸡蛋 鱼 虾类 一般宝宝从4个月开始逐渐添加 而有湿疹的宝宝 建议晚1～2个月添加 且添加的速度要慢。宝宝的饮食尽可能是新鲜的 避免让宝宝吃含气 含色素 含防腐剂或稳定剂 含膨化剂等的加工食品。

　　2 如果已经发现某种食物因食用出现湿疹 则应尽量避免再次进食这些食物。

　　3 有牛奶过敏的宝宝 可用豆浆 羊奶等代替牛奶喂养。

　　4 对鸡蛋过敏的宝宝可单吃蛋黄。

　　5 人工喂养的宝宝患湿疹 可以把牛奶煮沸几分钟以降低过敏性。

　　6 宝宝食物以清淡饮食为好 应该少些盐份 以免体内积液太多而易发湿疹。

　　二 衣物方面

　　贴身衣服可选用棉质材料 所有衣领最好是棉质的 衣着应较宽松 轻软。床上被褥最好是棉质的 衣物 枕头 被褥等要经常更换 保持干爽。日常生活护理方面要避免过热和出汗。并让宝宝避免接触羽毛 兽毛 花粉 化纤等过敏物质。衣被不宜用丝 毛及化纤等制品。

　　三 洗浴护肤方面

　　以温水洗浴最好 避免用去脂强的碱性洗浴用品 选择偏酸性的洗浴用品。护肤用品选择低敏或抗敏制剂护肤 并且最好进行皮肤敏感性测定 以了解皮肤对所用护肤用品的反应情况 及时预防过敏的发生。

　　四 环境方面

　　室温不宜过高 否则会使湿疹痒感加重。环境中要最大限度的减少过敏原 以降低刺激引起的过敏反应。

　　一 免疫学检查

　　患儿细胞和体液免疫均有缺陷 皮肤迟发性变态反应阴性 约90％患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性 特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下 但PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常 常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等) 但IgA和IgG含量正常或升高 对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差 对蛋白质抗原的应答反应正常 血中的淋巴细胞常减少 补体含量及吞噬作用正常 血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致 血小板体积小 对ADP 胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。

　　二 组织病理检查

　　1 患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少 皮质和髓质难以区别 淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减 淋巴滤泡存在。

　　2 根据临床需要选择X线胸片 B超等检查。

　　1 不能吃富含蛋白质而不易消化的食品：如蛤蚌类 鱿鱼 乌贼等；种子类食品 如各种豆类 花生 芝麻等。.

　　2 不能吃富含细菌的食品：如死鱼 死虾 死螃蟹以及不新鲜的肉类 某些富含真菌的食品 如蘑菇 酒糟 米醋等。

　　3 不能吃富含蛋白质的食物：如牛奶 鸡蛋等；海产类食物 如葱 蒜 洋葱 羊肉等 其中具有特殊刺激性的食品 如辣椒 酒 芥末 胡椒 姜等。

　　4 不能吃生食：如生葱 生蒜 生西红柿 生食的某些壳类果实 如杏仁 栗子 核桃以及某些水果 如桃 葡萄 荔枝 香蕉 菠萝 桂圆 芒果 草莓等。

　　5 组胺成分含量高的食物：在香蕉 菠萝 茄子 葡萄酒 酵母中含有很高的组胺成分 鸡肝脏 牛肉 香肠内亦含有相当高的组胺 而导致湿疹的发生 湿疹患者也不能吃。

　　一 治疗

　　1 输血以纠正贫血及止血。

　　2 抗生素控制继发感染。

　　3 皮质激素仅对湿疹有效 而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。

　　4 转移因子可以增强细胞免疫 有较显著效果。一般每周使用1次 每次1U 在淋巴结丰富的区域(如腋下 腹股沟)皮下注射 3个月为一疗程。

　　5 脾切除和骨髓移植对前者的效果 各家意见不一 后者治疗效果虽然良好 但供体有限 要求很高 耗资昂贵难以普及。

　　二 预后

　　本病征大多在10岁左右因反复感染 出血而夭折 本病征患儿易发生淋巴网状细胞系统恶性肿瘤 是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫机构重建而免于夭折。